川崎病（Kawasa discase，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，日本川崎富于1967年首先报道，其发病率逐年增高，在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。近年来，不典型川崎病逐渐增多，给川崎病的早期诊断及治疗带来困难。本文对我院1997～2003年住院的42例川崎病患儿作一回顾分析，并进行文献复习，以期对川崎病尤其是不典型川崎病的认识有进一步的提高。

　　 1 对象与方法

　　 1.1 对象 1997～2003年我院住院川崎病患儿42例，其中男26例，女16例，男女比例1.6∶1，发病年龄20d～9岁，3岁以内有34例，新生儿l例，复发1例，死亡1例。典型川崎病的诊断标准:发热大于5d，加上下列5项中的4项:（1）双侧结膜充血;（2）口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇皲裂;（3）发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;（4）躯干部多形红斑、皮疹;（5）颈淋巴结非化脓性肿大，其直径达1.5cm以上。不典型川崎病不完全符合上述标准，但根据血清学检查及血培养等结果排除了其他发热性疾病再结合超声心动图对冠状动脉的检测结果可考虑诊断。

　　 1.2 方法 计算川崎病临床表现及实验室检查的发生率，计算典型川崎病及不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率，并作χ 2 检验以比较两者的差异。

　　 2 结果

　　 2.1 年龄分布及临床表现 年龄小于3岁以婴幼儿为主，共34例，其发热、皮疹、结膜充血、口唇皲裂、颈淋巴结肿大、指趾端脱皮的发生率见表1。 表1 川崎病临床表现的发生率
　　 2.2 实验室检查 统计了白细胞计数增高、血沉增高、CRP增高、血小板增高的发生率，。
　　 2.3 冠状动脉损害 共有12例出现冠状动脉损害，8例表现为冠状动脉扩张，4例为冠状动脉瘤，其中巨大冠脉瘤1例。典型川崎病患儿共有冠脉损害8例（8/32），不典型川崎病患儿共有冠脉损害4例（4/10）。两组病变发生率进行χ 2 检验χ 2 =0.84，P>0.05，差异无显著性。

　　 3 讨论

　　 川崎病发病率近年来逐渐增高，但仍好发于6～18个月婴儿，男孩较多，男女比例为1.3～1.5∶1，无明显季节性 ［1］  。本组资料男女比例为1.6∶1，年龄分布以婴幼儿为主。川崎病最严重的并发症以冠状动脉损害为最常见，超声心动图仍是诊断和监测川崎病心血管损害的重要方法。Kato参照冠脉造影，根据二维超声图像将冠脉病变分为4级。一级:正常冠脉（冠脉造影0级），脉壁光滑、回声匀薄不伴扩张，冠脉和主动脉根内径比小于0.16;二级:冠脉扩张（相当于冠脉造影Ⅰ级），凡冠脉内径大于正常值1.5倍时即可诊断;一般冠脉内径3～4mm，呈局限性扩张、冠脉与主动脉根内径比大于0.16，小于0.30;三级:冠脉瘤（相当于冠脉造影Ⅱ级），冠脉呈球状、梭状或串瘤样扩张，有边界清晰的无回声暗区，冠脉主干内径4～8mm，前降支或回旋支内径大于或等于3.0mm;四 :巨大冠脉瘤（相当于冠脉造影Ⅲ级），冠脉呈瘤样扩张，内径大于8mm，与主动脉根部内径比值大于或等于0.60 ［2］  。一般文献报道，川崎病冠状动脉瘤的发生率为25%左右，本组资料冠状动脉瘤的发生率较低，仅4例。原因可能与以下因素有关:（1）对于川崎病诊断及时，静脉丙球及阿斯匹林的早期应用可降低冠状动脉的发生率 ［3］。（2）近年来研究表明，利用体表面积校正冠脉内径及冠脉内径与主动脉内径的比值可提高冠脉扩张/冠脉瘤的诊断敏感性，De zorzi等对川崎病各期的冠状动脉内径以体表面积进行校正，并与日本制定的冠状动脉瘤诊断标准进行比较，结果以日本冠状动脉瘤制订标准诊断为冠状动脉内径正常的川崎病，经体表面积校正冠状动脉内径后，有27%患者至少有一支冠状动脉内径超过均值加2个标准差 ［4］  ，本组病人冠状动脉内径未经体表面积校正，故检出率较低。川崎病的诊断主要依赖于临床表现，但近年来不典型川崎病患者越来越多。疾病早期特征性表现多数不可能同时出现，特别是小婴儿，皮疹和淋巴结肿大较少见，5岁以上儿童的发热性疾病往往见到指趾末端脱皮才想到川崎病。因此，不少病例不能得到早期诊断。已有学者提出在排除结缔组织疾病，全身过敏性疾病，单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、肠道病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主征（甚至不一定需要有长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断 ［5］  。以下几项可作为不典型川崎病的诊断参考:（1）卡介苗接种处再现红斑;（2）血小板数显著增加;（3）CRP、血沉明显增加;（4）超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强;（5）心脏杂音;（6）低蛋白血症、低钠血症 ［6］  。本组资料有10例为不典型川崎病，临床表现虽不完全符合诊断标准，但结合实验室检查及超声心动图均能获得早期诊断。

　　 本组资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异。台湾学者在对典型和不典型川崎病的随访过程中，发现两者预后没有差别，认为两者只是临床表现不同，发病机制是相同的 ［7］  。川崎病非特异性的临床特点及不典型川崎病的临床表现给川崎病的早期诊断和治疗带来一定的困难，延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险 ［8］  。因此临床医生对不典型川崎病应提高警惕，必要时可以进行诊断性治疗。

　　 参考文献

　　 1 胡亚美，江载芳.实用儿科学，第7版.北京:人民卫生出版社，2002，698-703.

　　 2 Karo H，Sugimura T，et al.Long-term consequencesofKawasakidisˉease:A10-t021-yeafoiiow-upstudyof594patients.Circulation，1996，94:1379.

　　 3 李秋，李永楠，李成荣，等.IVIG对川崎病冠状动脉病变的预防及治疗作用分析.临床儿科杂志，1998，16（5）:329.

　　 4 De zorzi A，Colan SD，GauvreauK，et al.Coronary artery dimensions may be miseclassihed as normal in Kawasaki disease.J pediatr，l998，133  （920）:254-248.

　　 5 Pfafferott C，Wirtzfeld A，Permanetter B.Atypical Kawasaki syndrome:how many symptoms have to be present?Heart，1997，78（6）:619-621.

　　 6 梁海南，吴本清.非典型川崎病的早期诊断.广东医学，2002，23（7）:663.

　　 7 Hsieh Ye，WH，Wang JK，et al.Clinical features of atypical Kawasaki dlserse.J Mtcrobiol lmmunol infect，2002，35（1）:57-60.  

　　 8 Han Rk，sinclair B，Newman A.Recognition and management of Kawasaki disease.CMAJ，2000，162（6）:807-812.
    
　　 作者单位:213003江苏常州南京医科大学附属常州市第二人民医院